Лимфома: симптомы, причины и классификация

Злокачественные лимфомы: этиология,патогенез,диагностика,лечение

Лимфома: симптомы, причины и классификация

Злокачественные лимфомы – это группы неопластических заболеваний из лимфоцитов, которые находятся вне костного мозга и находятся на различных стадиях дифференцировки.

Лимфомы относятся к группе системных заболеваний – опухоли кроветворной системы или гемобластозы. Системное заболевание – поражается не орган, а система органов.

А уже орган и ткань могут быть самыми различными.

К гемобластозам относятся еще лейкозы, эритремию, опухоли тромбоцитарного ростка. Лимфоидный росток поражают и лейкозы, и лимфомы. При лейкозах поражаются клетки в костном мозге, при лимфомах – клетки вне костного мозга.

По сути – это одни и те же злокачественные процессы, различаются лишь местом возникновения. Лимфомы могут развиваться в любых других (кроме костного мозга) органах и тканях, за исключением камер глаза и вещества головного мозга (оболочки мозга могут поражаться).

Чаще лимфомами поражаются органы лимфатической системы.

Классификация органов лимфоидной системы

  • Костный мозг
  • Тимус
  • Селезенка
  • Лимфаузлы. Чаще поражаются периферические, частота поражения – сверху вниз уменьшается.
  • наружные
  • периферические (затылочные, околоушные, подчелюстные, подбородочные, шейные, над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, бедренные, подколенные). Если поражены 2 группы лимфаузлов по обе стороны диафрагмы, то биопсия целесообразна из лимфаузлов выше диафрагмы. Но при поражении многих групп хирурги часто берут не шейные или над-/подключичные, а паховые, т.к. лучше знают топографию этой области.
  • группы внутренних лимфаузлов
  • парааортальных
  • медиастинальных
  • Пейеровы бляшки

В зависимости от поражения органов лимфомы делятся на:

  • Нодальные
  • Экстранодальные – протекают с клиникой рака этого органа или ткани. Диагностика – как у рака этого органа или ткани.

Лимфоматозный процесс может захватывать костный мозг, такое состояние называется лимфомой с лейкемизацией. Кроме того, лимфомы могут поражать и мозговые оболочки, такое состояние называется лимфома с нейролейкемизацией.

Злокачественные лимфомы. Классификация лимфом

Лимфомы делятся на два больших вида:

Ходжкинские лимфомы – происходят из В-клеток. В этих лимфомах присутствуют специфичные клетки Березовского-Штернберга-Рид. Диагноз верифицируется цитологическим методом. После установки диагноза (цитологической верификации) лечение начинать нельзя, необходимо установить стадию, и одну из гистологических форм (путем светооптической микроскопии лимфомной ткани):

  • Нодулярный склероз
  • Смешанно-клеточный вариант
  • Лимфоидное истощение
  • Лимфоидное преобладание

После установления гистологической формы можно начинать лечение.

Неходжкинские лимфомы – цитологически можем верифицировать. Начинать лечение после этого нельзя, надо установить клеточное происхождение лимфомы (иммуногистохимическим исследованием):

  • Из Т-клеток
  • Из В-клеток
  • Из NK-клеток

Оптическое гистологическое исследование проводится с целью оценки степени дифференцировки клеток.

Суть иммуногистохимического исследования состоит в выявлении CD-антигенов на лимфоцитах набором антител, которые получают иммунизацией белых мышей раствором антигенов (введением внутрибрюшино), и для активности процесса образования антител добавляют еще В-лимфоциты.

Далее из жидкости отфильтровывают антитела, и добавляют их к срезам опухолевой ткани. Чтобы проверить, произошла реакция или нет, необходимо пометить антитела ферментом (изменяет окраску), флюоресцирующим веществом (появляется свечение), радиоактивным изотопом (судят по сцинтиляционному счетчику).

Определяется также подвид лимфом. После этого можно начинать лечение.

Классификация лимфом по стадиям

  • 1-я стадия – поражение одной группы лимфаузлов или одного экстранодального органа без поражения его регионарных лимфаузлов.
  • 2-я стадия – поражение одной или двух групп лимфаузлов по одну сторону диафрагмы или поражение экстранодального органа или ткани с поражением его регионарных лимфаузлов
  • 3-я стадия – поражение лимфаузлов по обе стороны диафрагмы + поражение экстранодального органа с его регионарными лимфаузлами или поражение селезенки.
  • 4-я стадия – поражение одного или нескольких экстранодальных органов (поражение печени – всегда 4-я стадия).

Подстадии:

  • А – без клинических симптомов
  • Б – с клиническими симптомами:
  • Немотивированный подъем температуры тела более 38С в течение 3-х дней
  • Немотивированная потеря массы тела 10% и более за последние 6 месяцев
  • Профузный ночной пот

В классификации не указаны:

  • Кожный зуд
  • Гиперергические реакции на укусы насекомых
  • «Алкогольные» боли в пораженных лимфаузлах

При отсутствии клинических проявлений и наличии активного опухолевого процесса такие состояния обозначаются «а» и «б».

К «б» относятся повышение в крови:

  • СОЭ
  • Церулоплазмина
  • α2-глобулина
  • Фибриногена
  • ЛДГ

Эпидемиология злокачественных лимфом

Лимфомы у взрослого населения занимают 9-10-е место, у детей – 2-е место (после лейкозов). Заболеваемость приходится на 10-30 и 50-70 лет.

Первый пик объясняется активной пролиферацией стволовых клеток. Второй пик объясняется накоплением достаточного количества мутаций. У детей чаще болеют девочки. У взрослых – практически одинаково.

Распространение с одинаковой частотой распространено повсеместно.

Злокачественные лимфомы. Этиология и патогенез

В этиопатогенезе имеют значение:

  • Канцерогены. Действие канцерогенных факторов приводит к мутации в прото- или антионкогенах лимфоцитов на разных стадиях дифференцировки. Особенность этих мутированных злокачественных лимфоцитов – быстрое деление, опухоль из одной клетки и сохраняет свою моноклональность. Для солидных опухолей характерна гетерогенность клеток, а в лимфоме клетки относительно моноклональны. Поэтому лимфомы хорошо лечатся химиотерапией.
  • Ионизирующее излучение
  • Химические
  • Биологические – вирус Эпштейна-Барр.
  • Наследственная предрасположенность

Диагностика злокачественных лимфом

Устанавливающий этап

Диагностика лимфом в основном касается поражения периферических лимфаузлов (чаще всего). При экстранодальном поражении диагностика проводится по принципу диагностики злокачественных новообразований.

В начале и течении заболевания есть варианты:

  • Поражение только периферических лимфаузлов с последующей диссеминацией
  • Первичное поражение внутренних групп лимфаузлов
  • Медиастинальных
  • Забрюшинных

Жалобы при злокачественных лимфомах

Первичные жалобы

при поражении периферических лимфаузлов:

  • Увеличение лимфаузлов, чаще всего шейных и надключичных

При поражении лимфаузлов средостения – это вторичные жалобы при раке легкого.

https://www.youtube.com/watch?v=8XQ9RW_U9eg

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

  • Боли в поясничной области

Вторичные жалобы

При поражении периферических лимфаузлов:

  • Деструкция кожи от присоединения инфекции

При поражении лимфаузлов средостенияпрогрессирование первичных жалоб при этой же локализации.

При поражении забрюшинных лимфаузлов:

  • Онемение в поясничной области
  • Запоры

Общие жалобы:

  • Повышение температуры до 38С и выше
  • Профузный ночной пот
  • Снижение массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев
  • Гиперергические реакции на укусы насекомых
  • Интоксикационный синдром

Анамнез заболевания:

  • Когда началось заболевание?
  • Динамика течения?
  • Чем лечили?
  • Помогло ли лечение?
  • Документы предыдущих медицинских исследований?

Анамнез жизни:

  • Вероятная/возможная канцерогенная нагрузка
  • Наследственная предрасположенность
  • Сопутствующая патология

Физикальное обследование:

Периферические лимфаузлы:

  • Увеличены
  • Плотные
  • Безболезненные
  • Круглые
  • Не спаяны с окружающей клетчаткой, но могут быть спаяны между собой (подвижный конгломерат).

Медиастинальные лимфаузлы – будут те или иные физикальные признаки вторичных симптомов.

Забрюшинные лимфаузлы

Злокачественные лимфомы. Визуализация:

Периферические лифаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

  • Рентгенография органов грудной клетки. Признаки поражения – тень средостения.
  • КТ органов грудной клетки. Метод хорош для одновременной оценки паренхимы легкого.
  • МРТ органов грудной клетки

Забрюшинные лимфаузлы

  • УЗИ. При увеличении лимфаузлов более 15 мм в наименьшем измерении появляется подозрение на опухолевый процесс
  • МРТ брюшной полости

Злокачественные лимфомы. Верификация диагноза

  • Цитологическая
  • Гистологическая

Иммуногистохимия – для неХоджкинской лимфомы

Световая микроскопия – для Ходжкинской лимфомы

Методы забора материала

Периферические лимфаузлы

Пунктируют увеличенные более 1 месяца лимфаузлы и размером более 1 см.

Если со слов пациента лимфаузел увеличен менее 1 месяца и размер его менее 1 см, то допускается консервативная терапия антибиотиками, противовоспалительными препаратами, противовирусными препаратами, антигистаминными и др.

Физиопроцедуры назначать нельзя!!!!! Лечим в течение 10-12 дней, при положительной динамике продолжаем лечение в течение 5-6 дней, при неэффективности лечения направляем к онкологу для пункции.

  • Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем пальца/УЗИ
  • Трепан-биопсия под контролем УЗИ
  • Инцизионная/эксцизионная биопсия

Медиастинальные лимфаузлы

Забрюшинные лимфаузлы

  • Лапароскопия
  • Лапаротомия. При пункционной биопсии при отрицательном результате диагноз злокачественного новообразования не исключается. Поэтому лучше использовать лапаротомию или –скопию.

Оценка распространения:

Периферические лимфаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

Забрюшинные лимфаузлы

Выявление нейролейкемизации

  • Спинномозговая пункция с забором жидкости и оценкой цитоза

Выявление лейкемизации костного мозга

  • Пункция или трепан-биопсия из костного мозга из 3-х точек. У взрослых проводится только по показаниям. У детей – обязательная процедура!!!

Оценка соматического состояния

Злокачественные лимфомы. Лечение

Используются следующие методы:

  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Хирургический метод – симптоматические операции при кровотечении и т.д.

Химиотерапия

  • Выбор химиотерапии определяется гистологическим видом лимфомы, распространенностью процесса.
  • Необходимо не менее 6 курсов.
  • Перед проведением химиотерапии у детей необходим забор половых клеток.
  • При резистентных и рецидивных формах, особенно у молодых показана высокодозная терапия, которая приводит к гибели всех стволовых клеток. Этого и добиваются химиотерапевты. Потом проводят пересадку стволовых клеток (из периферической крови, из пуповинной крови или из костного мозга).
  • Пульс-терапия
  • Тяжелое соматическое состояние, которое обусловливает невозможность проведения высокодозной терапии

Лучевая терапия

  • устойчивые к химиотерапии формы
  • рецидивирование

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Источник: https://optimusmedicus.com/terapiia/zlokachestvennye-limfomy/

Узнайте, какие существуют виды лимфомы. Классификация и особенности развития

Лимфома: симптомы, причины и классификация

Почти 4% всех раковых опухолей – это лимфомы.

Очень долго имели место различные виды классификации лимфом, в которых были разные названия и терминология для обозначения одинаковых типов лимфом, из-за чего возникало множество трудностей для всех.

В 2001 была разработана единая классификация лимфом от Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Узнайте, какие виды лимфом существуют.

Причины развития лимфомы

Лимфомы – это общее понятие для большой группы злокачественных опухолей, развивающихся из клеток прообразов лимфоцитов. В основном они развиваются в лимфоузлах, но во многих случаях злокачественный процесс поражает и многие внутренние органы, от пеени до костного мозга. 

При лечении рака за рубежом очень важно было бы понимать причины развития лимфом. К сожалению, на данный момент они неизвестны. Процесс появления и развития болезни внимательно изучают ученые, что дает надежду, что специалисты получат возможность успешно побеждать онкологию.

Однако можно отметить несколько факторов риска развития лимфом, которые обязательно берутся во внимание при лечении лимфомы за рубежом:

  1. Генетическая предрасположенность и наследственность – если у родственников по крови из первой линии есть подобное заболевание, то шанс заполучить такое же довольно высок. 
  2. Генетические сбои – у человека с проблемами генетики, которые проявляются в наследованном иммунодефиците, шансы на развитие лимфомы в 4 раза больше.
  3. Аутоиммунное заболевание – например, артрит ревматоидный, красная волчанка, заболевание Бехтерева, и т.п.
  4. Инфекционные заболевания организма, переросшие в хронические – вирус герпеса разных типов, вирусное заболевание Эпштейна-Барра, гепатиты В или С.
  5. Иммуннодефициты приобретенного характера – СПИД, прием иммунносуппрессоров – препаратов, подавляющих иммунитет, например, антибиотиков, гормонов, цитостатиков.

Когда лимфоциты (клетки крови) трансформируются в агрессивные и злокачественные, рождается один из видов лимфом. В природе есть 2 вида лимфоцитов – Т- и В-. На сегодняшний день успешно всегда лечатся В-клеточные лимфомы, а вот уже вылечить Т-клеточную лимфому гораздо труднее.

Главной классификацией лимфом является их разделение на такие виды:

  • лимфома Ходжкина;
  • неходжкинская лимфома.

Сравним, чем же отличаются эти виды лимфом. Лечение лимфомы Ходжкина за границей напрямую заисит от этой симптоматики.

Затронуты ли лимфоузлы?Затронут несколько разных групп лимфоузловЗатронуты только лимфоузлы определенной группы
РаспространенностьРаспространяется по организму непоследовательно, бессистемноРаспространяется очень последовательно и в течение долгого времени
Подверженность онкопроцессу лимфоузлов глотки и мезентериальных лимфоузловМогут поражатьсяНе поражаются
Затронутость злокачественным процессом других внутренних органовДостаточно часто поражает другие внутренние органыДостаточно редко поражает другие внутренние органы
Когда ставят диагноз?В основном, выявляется на поздних стадиях развития онкологииВ основном, выявляется на ранних стадиях развития онкологии
Как проходит болезнь у детей?Как правило, у детей является злокачественным процессомПрогноз у детей довольно благоприятный

Методы диагностики лимфом

Современное выявление лимфом, как и любое лечение рака, в том числе, лечение рака желудка за рубежом основано на комплексном подходе к диагностике конкретного вида лимфомы. Только высокоточная диагностика опухоли сможет помочь ответить на вопрос, онкозаболевание это, или нет, и какой из видов лимфомы хуже.

Не всегда надежды и вероятность выздоровления и полного излечения определяется гистологической сущностью опухоли. Важное значение имеет и как можно более быстрое обращение к врачу, качество диагноза и методы лечение.

Лимфомы успешно лечатся за рубежом за счет прогрессивных международных протоколов и профессиональной квалификации специалистов медицинских центров за рубежом, при этом стоимость лечения рака за границей может быть очень близка к отечественной.

Для корректной диагностики лимфомы осуществляются:

  • осмотр профильного онколога, подробный анамнез;
  • рентген грудной клетки;
  • биопсия костного мозга через кожу при помощи пункции;
  • радионуклидное сканирование органов ЖКТ при помощи изотопов;
  • ангиография сосудов с использованием онтраста.

Виды лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина, иначе – лимфагранулематоз – злокачественная опухоль тканей, сопровождающаяся образованием в лимфоузлах и иных органах особых новообразований – лимфагранулем. Болезнь может развиться у пациентов любого возраста, число случаев – 3 на 1 000 000. На основании статистических данных, медики определяют два основных пиковых периода -16-30 лет и после 50.

Классифицируют этот вид лимфом исходя из вида строения задетых лимфоузлов и характеристиках гранулем. Бывают такие типы болезни Ходжкин по гистологическому принципу:

  1. с преобладанием лимфоидной ткани – самый неагрессивный вид болезни, отличается присутствием полноценных и созревших лимфоцитов у лимфоузла;
  2. с нодулярным склерозом – в части ткани, взятой на биопсию, были обнаружены образования раковых клеток;
  3. смешаноклеточный лимфогранулематоз – влимфоузлах имеются различные виды клеток;
  4. с лимфоидным истощением – по сути, нормальных клеток почти нет, произошло перерождение лимфатического узла в фиброз.

Классификация и характеристики неходжкинской лимфомы

Неходжкинские лимфомы – достаточно большая группа образований, на сегодня принята единая для всех стран классификация лимфом по версии ВОЗ.

Стадии неходжкинской лимфомы

Важно выяснить, насколько распространен рак и какие части тела он затронут. Этот процесс называется стадированием. Знание стадии рака помогает врачу планировать правильное лечение. Существует 4 стадии неходжкинской лимфомы. Большинство пациентов уже имеют 3 или 4 стадию заболевания на момент диагностики.

  1. Неходжкинская лимфома 1-й стадии. Неходжкинская лимфома только в 1 области или лимфатическом узле, и эта область или узел не находятся в животе или груди.
  2. Неходжкинская лимфома 2-й стадии. Заболевание только в 1 области, включая лимфатические узлы в этом районе. Заболевание в 2 или более областях или в лимфатических узлах, причем все злокачественные клетки находятся выше диафрагмы или ниже диафрагмы. Заболевание, которое началось в желудке или кишечнике, и которое было полностью удалено хирургическим путем.
  3. 3 стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома находится выше и ниже диафрагмы, и/или болезнь началась в груди, и/или опухоль находится в 2 или более областях живота, в районе позвоночного столба. 
  4. 4-я стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома уже распространилась в костном мозге, головном мозге, позвоночнике или цереброспинальной жидкости. Если более 25% костного мозга являются раковыми клетками, рак считается острой лимфобластной лейкемией, а не лимфомой.

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы

  • Одышка, проблемы с дыханием, свистящее дыхание или частое дыхание. Это может произойти, если тимус или лимфатические узлы больше, чем обычно.
  • Отек в голове, шее, плечах или груди. Это может быть вызвано тем, что лимфома нажимает на основную вену, которая выводит кровь из этих областей.
  • Проблемы с глотанием. 
  • Распухшие лимфатические узлы в области шеи, подмышек, груди, живота, таза или паха.
  • Необъяснимая лихорадка, потеря веса или ночная потливость.
  • Симптомы могут проявиться быстро или могут появиться медленно в течение нескольких месяцев.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Чтобы узнать, есть ли у пациента неходжкинская лимфома, врач сделает следующее:

  • Проведет проверку, чтобы найти признаки болезни.
  • Произведет опрос пациента.
  • Возьмет образец ткани хирургическим путем (биопсия) или использует иглу для пробы ткани или жидкости вокруг легких или органов в животе.
  • Сделает снимки внутренних органов. Эти поможет выявить увеличенные лимфатические узлы, опухоли или области, где рак активен.

Исследования изображений могут включать:

  • Рентген грудной клетки.
  • Сканирование КТ (компьютерная томография).
  • Галлиевое сканирование.
  • Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).
  • Дополнительные тесты, чтобы определить, распространяется ли рак из лимфатической системы на другие части тела – анализ крови, биохимия крови, поясничная пункция, тест костного мозга. 

Источник: https://www.oncomedic.org/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC

Узнайте подробно о видах лимфом и новой классификации этого вида онкологии

Лимфома: симптомы, причины и классификация

Около 4% всех злокачественных новообразований являются лимфомами. В детском возрасте они занимают второе место по распространенности после лейкозов.

Лимфомы развиваются когда иммунные клетки – Т-лимфоциты начинают бесконтрольно расти и делиться, т.е. становятся злокачественными.

Верное определение вида лимфомной опухоли и ее классифицирование в МЦ Меир, в соответствии с международными стандартами, необходимо для выбора оптимального метода лечения и скорейшего выздоровления пациента.

Методы, необходимые для идентификации лимфомы

Современная гематология в Израиле комплексно подходит к решению проблемы с определением вида лимфомы. Только точная идентификация новообразования поможет ответить на вопрос о том, рак ли это и какая из лимфом хуже.

Не всегда качество жизни, выживаемость и шансы на излечение зависят от гистологического строения новообразования. Важную роль играет и своевременное обращение к специалисту, постановка диагноза и методы терапии.

Успешное лечение лимфомы за границей, в частности и в клинике Меир, возможно благодаря передовым международным протоколам и высокой квалификации специалистов онкологического центра.

Для правильной верификации лимфомы проводят:

  • осмотр онколога, подробный опрос и сбор информации об истории заболевания;
  • рентгенологическое исследование грудной клетки;
  • чрезкожная пункционная биопсия красного костного мозга;
  • радионуклидное сканирование печени и селезенки с помощью изотопа GA67;
  • контрастная ангиография сосудов внутренних органов. 

Классификация лимфомы Ходжкина

Болезнь Ходжкина или лимфагранулематоз – это злокачественное новообразование лимфоидной ткани, что сопровождается формированием в лимфатических узлах и других внутренних органах специфических опухолей-лимфагранулем. Заболевание встречается во всех возрастных группах с частотой 3 до 1 млн. Проанализировав статистику распространенности патологии специалисты вывели 2 возрастных пики – в 16-30 лет и в лиц старше 50. 

Классификация данного вида лимфом базируется на типе строения пораженных лимфатических узлов и морфологических характеристиках гранулем с клетками Березовского-Штернберга.

Выделяют следующие гистологические типы болезни Ходжкина:

  • с лимфоидным преобладанием – один из наименее агрессивных вариантов заболевания, что характеризуется наличием уже полноценных и зрелых лимфоцитов в ткани лимфатического узла;
  • с нодулярным склерозом – в биопсийном участке ткани во время исследования диагностируются узелки опухолевых клеток, которые разделены между собой склеротически изменненной паренхимой лимфоузла;
  • смешаноклеточный лимфогранулематоз – в лимфатических узлах присутствуют различные типы клеток: эозинофилы, лимфоциты, фибробластические структуры и плазмоциты, между которыми локализуются спцифические клеточные структуры Березовского-Штернберга, что способствует генерализации ракового процесса и поражению многих внутренних органов;
  • с лимфоидным истощением – под микроскопом на фоне огромного количества клеток Штернберга визуализируются незначительные вкрапления лимфоцитарных структур, преобладает фиброзное перерождение лимфатического узла.

Классификация неходжкинской лимфомы

Неходжкинские лимфомы довольно разнообразная группа опухолей, которые могут развиваться как из В, так из Т-лимфоцитов. Отличительной чертой этого вида новообразований от болезни Ходжкина (лимфогранулематоза) является отсутствие атипических клеток Березовского-Штернберга в биопсийном материале, взятом из увеличенного лимфатического узла.

За характером течения выделяют несколько типов неходжкинских лимфом:

  1. Индолентные – опухоли с медленным и благоприятным течением, которые длительное время не требуют специфической противораковой терапии.
  2. Агрессивные – быстрое, прогрессирующее течение заболевания нуждается в немедленном начале лечения.
  3. Сверхагрессивные – молниеносное развитие патологии, быстрое распространение атипических клеток по организму, что требует решительных действий со стороны специалистов и комбинации современных, эффективных методов терапии.

В зависимости от клинических проявлений выделяют три типа неходжкинских опухолей:

  • нодальные – поражаются только лимфатические узлы;
  • экстранодальные – в патологический процесс вовлекаются внутренние органы;
  • лейкемический вариант – лимфомные клетки поражают красный костный мозг.

Многие годы как для врачей, так и для пациентов разногласия в различных классификациях приносили неудобства в обозначении одного и того же вида лимфом. В 2001 году Всемирной организацией здравоохранения было принято решение о принятии единственной классификации неходжкинских лимфом.

Современное лечение рака за рубежом не возможно без классификации заболевания в соответствии с общепринятыми стандартами. Известный во всем мире медицинский центр Меир придерживается установленных норм, что позволяет выполнить на высшем уровне подбор медикаментозной и инструментальной терапии, так же как и для лечения рака толстого кишечника за границей.

В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов:

  • острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов;
  • опухоль из зрелых В-лимфоцитов;
  • хроническая лимфоцитарная лимфома из малых форм лимфоцитов;
  • В-клеточная лимфома из пролимфоцитов;
  • лимфома из лимфоплазмоцитов;
  • лимфома краевой зоны селезенки;
  • волосатоклеточная лимфома;
  • плазмоцитарная лимфома;
  • MALT-лимфома краевой зоны лимфоузлов с экстранодальными проявлениями;
  • В-лимфома маргинальной зоны лимфоузла;
  • фолликулярная лимфома;
  • опухоль мантийной зоны лимфатического узла;
  • распространенная крупноклеточная лимфома из В-лимфоцитов;
  • диффузная крупноклеточная В-лимфома средостения;
  • первичная эксудативная;
  • лейкоз Беркитта.

Лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов и натуральных килеров (NK-клеточные опухоли):

  • Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественниц.

Лимфомные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов:

  • лейкоз из Т-пролимфоцитов;
  • Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;
  • агрессивная NK-клеточная лимфома;
  • Т-клеточная лимфома взрослых;
  • экстранодальная Т-клеточная лимфома назального типа;
  • анапластическая лимфома из крупноклеточных Т-лимфоцитов, с первичными системными поражениями организма;
  • Т-клеточная лимфома из ангиоиммунобластов;
  • Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
  • лимфома периферических лимфатических узлов с неуточненной локализацией;
  • крупноклеточная Т-лимфома из ангиоиммунобластов, с первичным поражением кожных покровов;
  • Т-клеточная лимфома с поражением подкожной жировой клетчатки;
  • гепатолиенальная Т-лимфома;
  • синдром Сезари (грибовидный микоз).

Узнайте прямо сейчас об возможностях израильской медицины и стоимости лечения рака в Израиле, заполнив форму обратной связи. Опытный консультант ответит на вопросы и предоставит бесплатную консультацию онкогематолога.

Источник: https://www.meir-health.ru/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Лимфогранулематоз

Лимфома: симптомы, причины и классификация

Лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга.

Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание.

С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой.

Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Лимфогранулематоз

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной.

В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр.

По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии.

Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции.

Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.

Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина.

Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах.

Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) – поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости.

В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев.

Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита.

Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич.

В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики.

С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга.

Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы).

При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия.

При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия.

При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии – циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%.

Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Лимфомы – виды, стадии, разновидности, диагностика и методы лечения

Лимфома: симптомы, причины и классификация

Лимфома Ходжкина встречается реже, чем другие злокачественные лимфомы. Происхождение клеток Рид-Штернберга пока непонятно, но развиваются они из В-лимфоцитов. Этим заболеванием страдают в основном мужчины в возрасте от 25 до 30 лет и от 50 до 55 лет.  Установлено, что к лимфоме Ходжкина имеется генетическая предрасположенность.

Основной симптом заболевания – увеличение как периферических, так и внутригрудных лимфатических узлов; обычно они образуют разные по размеру конгломераты. Чаще всего увеличиваются шейные, надключичные, подмышечные, паховые узлы, а также узлы средостения, внутригрудные узлы, бедренные узлы.

При лимфоме Ходжкина организм испытывает сильную интоксикацию: обильная ночное потоотделение, снижение веса; повышенная температура до 38 градусов держится месяцами.

Увеличенные лимфатические узлы могут оказывать давление на сосуды и органы, что может привести к одутловатости лица и шеи; вызвать кашель и одышку; сдавливать легкие, трахеи, спинной мозг (может развиться паралич).

Часто злокачественным процессом поражаются внутренние органы (печень), костная система (позвоночник, тазовые кости, грудина, ребра).

Лимфома неходжкинская (лимфосаркома)

Выделяют несколько видов неходжкинских лимфом.

Лимфома Беркитта – лимфома очень высокой степени злокачественности. Опухолевые клетки имеют происхождение из В-лимфоцитов. Лимфома этого вида распространяется за пределы лимфатической системы во внутренние органы, в кровь, в  костный мозг. Развитие болезни связывают с активностью вируса Эпштейн-Барр в организме, плохой экологией.

Начало заболевания  по симптомам напоминает простуду – регионарная лимфаденопатия, ночная потливость и повышенная температура (следствие интоксикации).

Если патологический очаг локализуется в зоне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина может дополниться непроходимостью кишечника; при локализации лимфомы в зоне мочеполовой системы появляются симптомы почечной недостаточности,  нарушается электролитный баланс. По мере развития заболевания пациенты  ежемесячно могут терять до 10 килограммов.

Диффузная крупноклеточная лимфома – лимфома с высокой степенью агрессивности. Чаще болеют люди среднего и старшего возраста. Опухолевые клетки имеют происхождение из В-лимфоцитов.

Первичный очаг может иметь локализацию как в лимфатических узлах, так и вне  лимфатических узлов (как правило в этом варианте опухоль располагается на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы).

Отдельным случаем выделяют первичную В-крупноклеточную лимфому средостения; считается, что первоначально опухоль развилась из вилочковой железы (тимуса), а затем проросла в средостение.

Характерной особенностью этого вида лимфомы является тот факт, что, несмотря на способность  быстро прорастать в соседние органы, она никогда не метастазирует.

Чаще этому виду лимфомы подвержены молодые женщины.

Лимфобластные лимфомы (Т и В) – могут развиваться как из Т-лимфоцитов, так и из В-лимфоцитов. Клиническая картина очень похожа на лейкоз. Образуются массивные опухоли с локализацией, как правило, в средостении.

 Этот вид лимфомы характеризуется поражением центральной нервной системы; происходит трансформация костного мозга как при остром лейкозе. При дальнейшем развитии болезни поражаются печень, почки, селезенка.

На долю Т-клеточных лимфом приходится 80% , на долю В-клеточных лимфом – 20%.

Маргинальная лимфома – отличается высокой степенью злокачественности, развивается из пограничной (маргинальной) зоны клеток в селезенке. Относится к вялотекущим опухолям.

Анапластическая лимфома – происхождение берет из Т-клеток. При этом виде злокачественного процесса  клетки утрачивают свои характеристики (аплазия).

Стадии лимфомы

  1. Первая стадия – характеризуется поражением одного или нескольких лимфатических узлов, находящихся в одной зоне. Если лимфома локализована в одном органе без поражения окружающих лимфатических узлов – это тоже опухоль первой стадии.
  2. Вторая стадия – опухоль поражает два или больше  лимфатических узлов, находящихся по одну сторону от диафрагмы.

    Если опухоль поразила один лимфатический узел и расположенный рядом  орган – этот вариант тоже относят ко второй стадии.

  3. Третья стадия – в патологический процесс вовлечены  два и более лимфатических узлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы; также к третьей стадии относят опухоли, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, находящихся с противоположных сторон по отношению к диафрагме.

    К третьей стадии относят ситуации, когда в злокачественный процесс вовлечены лимфоузлы из разных зон и один орган, расположенный рядом с лимфоузлом.

  4. Четвертая стадия – диссеминированная (массово распространенная) опухоль; злокачественным процессом поражен не один, а несколько органов, которые находятся в отдалении от первичной локализации лимфомы.

Диагностика лимфомы

Проводится комплексное тщательное обследование больного: развернутый анализ крови (обычно выявляются высокие показатели СОЭ и лейкоцитов, пониженные показатели гемоглобина и лимфоцитов), рентгенография грудной клетки, КТ, УЗИ, ПЭТ, трепабиопсия, фиброларингоскопия и биопсия измененных структур; проводят пункцию и цитологические исследования.

Лечение лимфомы

Современные методы лечения позволяют достичь хороших результатов в лечении лимфом.

Полного излечения от лимфомы можно достигнуть  при применении комбинированной терапии(  химиотерапия и лучевая терапию). Интересно, что излечению лучше всего поддаются лимфома Ходжкина и агрессивные лимфомы.

В медицинском центре ООО «Эдис Мед Ко» используют инновационный метод лечения лимфом, позволяющий добиться очень хороших результатов. Результаты лечения контролируются ПЭТ/КТ.

Этот метод является авторской разработкой лечения онкологических заболеваний и состоит из сочетанного применения фотодинамической терапией и омелотерапии; хорошо сочетается с другими клиническими методами;  после проведенной терапии отсутствуют побочные эффекты; лечение проводится амбулаторно по предварительной записи в удобное для пациента время. При лечении применяется уникальный натуральный препарат «Радахлорин».

Источник: https://www.edismedco.ru/o-klinike/science-articles/limfoma-metody-lecheniya-article

WikiWomenDoc.Ru
Добавить комментарий